Детские болезни

МАЛЬАБСОРБЦИИ СИНДРОМ - синдром нарушенного кишечного всасывания. Клинический симптомокомплекс, обусловленный нарушением всасывания через слизистую оболочку тонкого кишечника одного или нескольких питательных веществ.

Этиология и патогенез. Синдром мальабсорбции может быть первичным (наследственно обусловленным) или вторичным (приобретенным). Этиология в каждом конкретном случае разная (отсутствие или пониженная активность лактазы, альфа-глюкозидазы, энтерокиназы и т. д. ). Среди наследственно обусловленного нарушеного кишечного всасывания встречаются дисахаридазная недостаточность (лактазная, сахаразная, изомальтазная), истинная гепатиты, дисбактериоз, кишечные инфекции идискинезии, болезнь Крона и др. ).

В клинической картине у детей доминирует хронический [...]


ДИСТРЕСС-СИНДРОМ РЕСПИРАТОРНЫЙ НОВОРОЖДЕННЫХ (синдром дыхательных расстройств) - неинфекционные патологические процессы (первичные ателектазы, болезнь гиалиновых мембран, отечно-геморрагический синдром), формирующиеся в пренатальном и раннем неонатальном периодах развития ребенка и проявляющиеся нарушением дыхания. Частота развития респираторного дистресса зависят от степени недонашивания и составляет в среднем 60% у детей, родившихся при сроке беременности менее 28 нед, 15-20% - при сроке 32-36 над и 5% - при сроке 37 нед и более. При рациональном выхаживании таких детей летальность приближается к 10%.

Этиология, патогенез. Развивается в основном [...]


ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ - инфекционно-аллергическое заболевание почек.

Этиология, патогенез. Развитие диффузного гломерулонефрита связано с острыми и хроническими заболеваниями главным образом стрептококковой природы. Стрептококковая инфекция при нормальной иммунологической реактивности ребенка вызывает острый диффузный гломерулонефрит (острое, циклическое течение болезни). Парциальные дефекты иммунных систем врожденного или наследственного генеза создают условия для формирования хронического гломерулонефрита (затяжное, волнообразное течение болезни), который чаще всего связан с циркулирующими иммунными комплексами, фиксирующимися на гломерулярных мембранах В более редких случаях поражение клубочков обусловлено образованием специфических антител к базальным мембранам. Одним из факторов [...]


ГИСТИОЦИТОЗ Х - группа заболеваний неясной этиологии с общим патогенезом, в основе которого лежит реактивная пролиферация гмстиоцитов с накоплением в них продуктов нарушенного обмена.

Этиология и патогенез неясны. Предполагают, что в основе лежит иммунопатологический процесс, способствующий очаговой или диссеминированной пролиферации гистиоцитов.

Клиническая картина. Различают три формы гистиоцитоза X: болезнь Абта - Леттерера - Сиве, болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена (ксантоматоз), болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема), отличающиеся по клинической картине и прогнозу. Возможно, все три формы - варианты одного заболевания; могут наблюдаться взаимные [...]


ГИПОТРОФИЯ - хроническое расстройство питания, характеризующееся различной степенью потери массы тела. Как правило, гипотрофией страдают дети раннего возраста.

Этиология, патогенез. Заболевание полиэтиологично. Различают врожденную (пренатальную) и приобретенную (постнатальную) гипотрофию. Врожденная гипотрофия чаще всего обусловлена заболеваниями матери или связана с внутриутробной гипоксией, инфекцией плода, геномными и хромосомными мутациями. Среди причин приобретенных гипотрофии выделяют экзогенные и эндогенные. К первым относят алиментарные факторы (гипогалактия у матери, неправильно рассчитанный рацион при искусственном вскармливании, одностороннее кормление и др. ), пилороспазм, лекарственные отравления (гипервитаминоз D и др. [...]


ГИПОТИРЕОЗ - заболевание, обусловленное понижением функции щитовидной железы.

Этиология, патогенез. Гипотиреоз может развиться как вследствие непосредственного поражения железы (первичный гипотиреоз), так и в результате нарушенной регулирующей тиреотропной функции гипоталамо-гипофизарной системы (вторичный гипотиреоз). Гипотиреоз может быть врожденным или приобретенным. Для детей большее значение имеет первичный врожденный гипотиреоз - результат нарушения внутриутробного развития щитовидной железы или (реже) генетического дефекта в синтезе тиреоидных гормонов (аутосомно-рецессивный тип наследования). Снижение функции щитовидной железы существенно сказывается на метаболизме белков, липидов и углеводов. Понижается основной обмен, тонус симпатической [...]


ГИПЕРВИТАМИНОЗ D - состояние, возникающее при передозировке витамина D или повышенной индивидуальной чувствительности к нему с развитием симптомокомплекса D-витаминной интоксикации.

Этиология. Применение больших доз витамина D для лечения или профилактики; обычно суммарная доза выше 1 млн ME. Иногда гипервитаминоз вызывают и небольшие дозы (4-8 тыс. ME), что объясняют повышенной чувствительностью к витамину D.

Патогенез. Основным является токсическое действие витамина D на клеточные мембраны, нарушение обмена веществ с развитием гиперкальциемии и гиперкальциурии, гиперфосфатурии, ацидоза, кальциноза тканей и внутренних органов.

Клиническая картина. Отсутствие аппетита, запорами, [...]


ГЕМОФИЛИЯ - наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышенной кровоточивостью.

Этиология и патогенез. Передается по наследству через потомство сестер и дочерей больного (см. в главе "

Клинические проявления. Первые проявления кровоточивости у больных гемофилией развиваются чаще всего в то время, когда ребенок начинает ходить или подвергается бытовым травмам. У некоторых больных первые признаки гемофилии выявляются уже в период новорожденности (кефалгематома, синяки на теле, подкожные гематомы). Гемофилия может проявиться и в грудном возрасте, но угрожающих жизни кровотечений обычно [...]


ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ - группа синдромов, обусловленных транзиторной недостаточностью в раннем неонатальном периоде некоторых факторов свертывания крови.

Этиология и патогенез. Встречается в двух формах (первичная - дефицит витамина К и вторичная, развивающаяся у ослабленных или недоношенных детей и неявляющаяся результатом простого дефицита витамина К). В основе заболевания лежит внутрисосудистая коагуляция, вызванная пониженной активностью витамин-К-зависимых факторов II-VII-IX и Х без изменения числа тромбоцитов и без фрагментации эритроцитов.

Клиническая картина. При первичной форме геморрагические симптомы появляются между 2-м и 4-м днем жизни в виде [...]


ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ - гемолитическая желтуха новорожденных, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам.

Этиология. Болезнь обусловлена несовместимостью плода и матери по D-резус - или АВО-антигенам, реже имеет место несовместимость по другим резус-(С, Е, с, d, e) или М-, М-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам.

Патогенез. Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты.

Клиническая картина. Различают три [...]


Цитаты

Радостное выражение лица врача — начало выздоровления больного.

— Фернандо де Рохас